血管炎 / 自體發炎疾病

2.臨床診斷為Cryopyrin相關週期性症候群(CAPS)，包括：嚴重型的家族性冷因性自體發炎症候群(FCAS)/家族性寒冷蕁麻疹(FCU)、Muckle-Wells症候群(MWS)、新生兒多重系統發炎疾病(NOMID)/慢性嬰兒神經學、皮膚、關節症候群(CINCA)，並符合下列所有條件：

(1)具有NLRP3基因突變。

(2)有下列兩個以上之併發症：

Ⅰ.中樞神經系統併發症。

Ⅱ.葡萄膜炎。

Ⅲ.感覺神經性聽損。

Ⅳ.腎臟類澱粉沉積症。

(3)hsCRP（high sensitivity CRP）＞ 1mg/dL及ESR＞ 25mm/h。

(4)經一般藥物及類固醇治療3個月以上無效。

3.需經事前審查核准後使用：

(1)初次申請需於給藥兩週後進行療效評估，達療效者方可繼續使用，自初次起計使用期間為1年，療效之定義為符合下列條件之一：

Ⅰ.治療後hsCRP≦ 1mg/dL及ESR≦ 25mm/h。

Ⅱ.治療後hsCRP及ESR改善程度≧50%。

(2)使用1年期間後須暫緩續用，倘hsCRP及ESR較暫緩續用前上升程度≧50%，則可申請續用，續用期間為1年。hsCRP檢驗結果上升應排除其他非CAPS之情況所引起。

1.用於經診斷為嗜伊紅性肉芽腫併多發性血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA)之18歲以上成人病人，且需符合下列條件之一：

(1)復發型嗜伊紅性肉芽腫併多發性血管炎：過去2年內，曾經於使用口服類固醇prednisolone至少每天7.5mg或等價當量（equivalent）之情況下復發（如：增加口服類固醇劑量、或開始/增加免疫抑制劑治療、或住院等）。

(2)難治型嗜伊紅性肉芽腫併多發血管炎：過去6個月經傳統誘導治療（如：cyclophosphamide、或azathioprine、或methotrexate、或mycophenolate mofetil、或口服類固醇prednisolone每天15mg以上等）至少3個月，仍未達疾病緩解（未達緩解定義：口服類固醇prednisolone無法降至每天7.5mg以下或等價當量）。

2.需經事前審查核准後使用，使用52週後評估符合下列任一條件可續用：(113/4/1、115/4/1）

(1)以mepolizumab或benralizumab治療52週期間，曾經達成疾病緩解（緩解定義：無EGPA病徵，且口服類固醇prednisolone可降至每天5mg以下），或

(2)於52週評估時，口服類固醇劑量相較於mepolizumab或benralizumab治療前劑量降低50%以上，或

(3)以mepolizumab或benralizumab治療52週期間，EGPA未復發（如：增加口服類固醇劑量、或開始/增加免疫抑制劑治療、或住院等）。

3. Mepolizumab或benralizumab僅得擇一使用，惟在有耐受不良時方可轉換使用。(115/4/1）

備註：診斷為嗜伊紅性肉芽腫併多發血管炎之定義：曾經發生氣喘伴隨嗜伊紅性白血球增多，且診斷報告須附上組織切片檢查報告，確認出現EGPA病徵。

1.用於經診斷為嗜伊紅性肉芽腫併多發性血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA)之18歲以上成人病人，且需符合下列條件之一：

(1)復發型嗜伊紅性肉芽腫併多發性血管炎：過去2年內，曾經於使用口服類固醇prednisolone至少每天7.5mg或等價當量（equivalent）之情況下復發（如：增加口服類固醇劑量、或開始/增加免疫抑制劑治療、或住院等）。

(2)難治型嗜伊紅性肉芽腫併多發血管炎：過去6個月經傳統誘導治療（如：cyclophosphamide、或azathioprine、或methotrexate、或mycophenolate mofetil、或口服類固醇prednisolone每天15mg以上等）至少3個月，仍未達疾病緩解（未達緩解定義：口服類固醇prednisolone無法降至每天7.5mg以下或等價當量）。

2.需經事前審查核准後使用，使用52週後評估符合下列任一條件可續用：(113/4/1、115/4/1）

(1)以mepolizumab或benralizumab治療52週期間，曾經達成疾病緩解（緩解定義：無EGPA病徵，且口服類固醇prednisolone可降至每天5mg以下），或

(2)於52週評估時，口服類固醇劑量相較於mepolizumab或benralizumab治療前劑量降低50%以上，或

(3)以mepolizumab或benralizumab治療52週期間，EGPA未復發（如：增加口服類固醇劑量、或開始/增加免疫抑制劑治療、或住院等）。

3. Mepolizumab或benralizumab僅得擇一使用，惟在有耐受不良時方可轉換使用。(115/4/1）

備註：診斷為嗜伊紅性肉芽腫併多發血管炎之定義：曾經發生氣喘伴隨嗜伊紅性白血球增多，且診斷報告須附上組織切片檢查報告，確認出現EGPA病徵。