ITP

1.限用於6歲以上至未滿18歲持續6個月以上之自發性(免疫性)血小板缺乏紫斑症(ITP)病人，或是18歲以上之自發性(免疫性)血小板缺乏紫斑症(ITP)病人，需經類固醇標準劑量或免疫球蛋白治療失敗；若因特殊情況不適合類固醇標準劑量治療而以低劑量或其他治療替代者須於病歷說明理由。且符合下列情況之一者方可使用：(105/8/1、106/4/1、108/6/1、109/2/1、111/2/1、115/3/1)

(1)未曾接受脾臟切除患者，且符合下列所有條件：(109/2/1、112/1/1、115/3/1)

I.需接受計畫性手術或侵入性檢查並具出血危險者，且血小板＜80,000/uL。

II.具有下列不適合進行脾臟切除之其一條件：(109/2/1、115/3/1)

i.經麻醉科醫師評估無法耐受全身性麻醉。

ii.難以控制之凝血機能障礙。

iii.心、肺等主要臟器功能不全。

iv.有其他重大共病，經臨床醫師判斷不適合進行脾臟切除。

v.兒童(18歲以下)(109/2/1、115/3/1)

III.未曾接受脾臟切除患者須經事前審查同意使用，且須檢附申請前4週內之血小板數值，限用12週。(112/1/1、115/3/1)

(2)未曾接受脾臟切除患者，且符合下列所有條件：(109/2/1、115/3/1)

I.血小板低於30,000/μL (三個月內至少兩次)，且有紫斑及出血紀錄者。(109/2/1、115/3/1)

II.須排除下列共病：C型肝炎、肝硬化、脾腫大 (Hypersplenism)、骨髓化生不良症候群(MDS)、再生不良性貧血、HIV或化學治療相關之血小板低下。

III.須經事前審查同意使用，首次申請限用3個月，且須檢附申請前4週內之血小板數值；每6個月可再次申請續用，惟血小板需上升至超過30,000/μL，或與使用前基期的血小板數值相較達兩倍以上者(含)者方得續用。(109/2/1、115/3/1)

(3)若曾接受脾臟切除患者，且符合下列所有條件：(109/2/1、115/3/1)

I.治療前血小板低於30,000/μL，或有明顯出血症狀者。(109/2/1、115/3/1)

II.治療12週後，血小板需達治療目標值 (超過30,000/μL，或與使用前基期的血小板數值未增加達兩倍以上(含))，且出血需改善，否則不得再繼續使用。(109/2/1、115/3/1)

(4)每天劑量以50mg為上限。(109/2/1)

(5)治療期間，不得同時併用免疫球蛋白。eltrombopag及romiplostim得轉換使用，惟限轉換一次。(109/2/1、115/3/1)

1.限用於成年慢性自發性(免疫性)血小板缺乏紫斑症(ITP)且對於其他治療(例如：類固醇、免疫球蛋白等)失敗患者，且符合下列情況之一者使用：(105/8/1、106/4/1、112/1/1)

(1)未曾接受脾臟切除患者，且符合：(112/1/1)

Ⅰ.需接受計畫性手術或侵入性檢查並具出血危險者，且血小板＜80,000/uL。

Ⅱ.具有下列不適合進行脾臟切除之其一條件：

i.經麻醉科醫師評估無法耐受全身性麻醉。

ii.難以控制之凝血機能障礙。

iii.心、肺等主要臟器功能不全。

iv.有其他重大共病，經臨床醫師判斷不適合進行脾臟切除。

Ⅲ. 未曾接受脾臟切除患者須經事前審查同意使用，限用12週。

(2)未曾接受脾臟切除且不適合進行脾臟切除之患者，並符合下列所有條件：(112/1/1)

Ⅰ.長期血小板＜20,000/μL(三個月內至少兩次)，且有紫斑及出血紀錄者。(112/1/1)

Ⅱ.須排除下列共病：脾腫大 (Hypersplenism)、骨髓化生不良症候群(MDS)、再生不良性貧血、 HIV或化學治療相關之血小板低下。(112/1/1)

Ⅲ.須經事前審查同意使用，首次申請限用三個月，如申請續用，之後每六個月須再次申請，血小板>50,000/μL者方得續用。(112/1/1)

IV.本藥品與eltrombopag僅得擇一使用，惟有在耐受不良時方可轉換使用。(112/1/1)

(3)若曾接受脾臟切除患者，且符合下列所有條件：(112/1/1)

Ⅰ.治療前血小板＜20,000/μL，或有明顯出血症狀者。

Ⅱ.治療12週後，若血小板無明顯上升或出血未改善，則不得再繼續使用。

(4)每週劑量以10μg/kg為上限。(112/1/1)

(5)治療期間，不得同時併用免疫球蛋白，且eltrombopag與romiplostim不得併用。

1.靜脈注射劑：

(1)先天或後天性免疫球蛋白低下症併發嚴重感染時（需附六個月內免疫球蛋白檢查報告)

(2)免疫血小板缺乏性紫斑症 (ITP) 經傳統治療效果不佳，若其血小板＜80,000/cumm且符合下列情況之一者：(108/6/1)

Ⅰ.有嚴重出血。

Ⅱ.需接受緊急手術治療者。(103/4/1)

(3)免疫血小板缺乏性紫斑症(ITP)且於懷孕或分娩期間，或急性免疫血小板缺乏性紫斑症(ITP) 18歲以下兒童。（107/4/1、108/6/1、111/2/1)

(4)先天性免疫不全症之預防性使用，但需有醫學中心之診斷証明。

(5)川崎病合乎美國疾病管制中心所訂之診斷標準

Ⅰ.限由區域醫院(含)以上教學醫院實施或具有小兒心臟醫師證書之小兒科醫師，並有小兒心臟超音波儀器之醫院實施。(108/10/1)

Ⅱ.需填寫「全民健康保險使用Intravenous Immune Globulin (IVIG) 治療川崎病」申請表(詳附表六)併當月份醫療費用申報。

(6)因感染誘發過度免疫機轉反應，而致維生重要器官衰竭，有危及生命之慮者，限由區域醫院（含）以上有加護病房乙等級以上之教學醫院實施。（93/2/1）

(7)腸病毒感染嚴重患者，且符合衛生福利部疾病管制署修訂之「腸病毒感染嚴重患者靜脈注射免疫球蛋白之適應症」。(97/5/9、102/7/23、105/8/1)

(8)急性發炎性去髓鞘多發性神經根病變（Guillain Barré症候群）：(107/12/1、111/2/1)

Ⅰ.不得與血漿置換術併用。

Ⅱ.使用於未滿18歲的病人

i.限無法自行走路的病童，自行走路指不需要他人扶助可以走路，前述只適用於發病前會自行走路的孩童，經小兒神經專科醫師或神經科醫師確定診斷。

ii.限由區域醫院（含）以上教學醫院實施。劑量為每公斤體重2公克，分成2天或5天給予。

Ⅲ.使用於18歲以上病人(111/2/1)

i. 限發病兩週內有嚴重病況（呼吸衰竭或瀕臨呼吸衰竭）病人使用。

ii. 限經神經科醫師確定診斷，限由區域醫院（含）以上教學醫院實施。劑量為每公斤體重2公克，分成5天給予。

(9)慢性脫髓鞘多發性神經炎（Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, CIDP）：(108/2/1、108/10/1、109/4/1、110/3/1、110/12/1、111/3/1、113/11/1)

Ⅰ.限用於依歐洲神經醫學會聯合會 (European Federation of Neurological Societies; EFNS)之診斷標準確診為慢性脫髓鞘多發性神經炎之2歲以上病患，且對於類固醇治療無效或無法耐受類固醇，臨床上仍產生急性惡化時使用。(110/12/1)

Ⅱ.前述類固醇治療無效定義，係指使用口服每日每公斤體重1mg或每日60mg prednisolone兩個月仍未有INCAT (Inflammatory Neuropathy Cause and Treatment) Disability scale 1分(含)以上之進步。

Ⅲ.限由區域醫院(含)以上教學醫院神經科專科醫師診斷及使用。

Ⅳ.需經事前審查核准後使用，每次申請半年兩個療程，每年最多四個療程，需檢附病歷資料及治療前後的INCAT評估結果。

Ⅴ.每月最大劑量每公斤體重2公克。

Ⅵ.如在開始兩個療程後無INCAT 1分(含)以上之進步，則不再給予高單位免疫球蛋白。

Ⅶ.經高單位免疫球蛋白治療滿1年未復發者(INCAT分數進步1分或1分以上者)，應停止治療；若停止治療後惡化(adjusted INCAT disability score change≧1)的患者，可重新申請使用。

Ⅷ. 2歲以上至未滿18歲兒童限使用GAMUNEX-C及Kiovig。(110/12/1、111/3/1、114/10/1)

(10)後天性免疫球蛋白低下症(Secondary Immunodeficiency,SID)的維持性治療使用：(113/11/1)

Ⅰ.限用於接受骨髓或幹細胞移植病人在合併後天性免疫球蛋白低下症(SID)的維持性治療使用，預防感染或降低感染的發生率，且血清IgG濃度＜4 g/L，及過去6個月曾發生2次(含)以上嚴重感染。

Ⅱ.療程為每4週注射1次，每次劑量為每公斤體重0.2公克。

Ⅲ.經事前審查核准後使用，每次申請以3個月為限(限使用3個療程)，並需檢附免疫球蛋白(IgG 濃度)檢查報告。

Ⅳ.繼續使用者，需每3個月評估一次血清IgG 濃度(於最後1次注射IVIg的4週後或下次注射前檢測)，符合血清IgG濃度＜5g/L，且過去3個月曾發生嚴重感染，方可提出申請續用。若續用時血清IgG濃度＜5g/L則每次劑量為每公斤體重0.2-0.4公克。

Ⅴ.上揭為預防感染或降低感染發生率，限使用於正在接受壓抑B細胞之積極治療方案病人，每個方案以9個月為上限。

(11)多灶性運動神經病變(Multifocal motor neuropathy, MMN)(限使用Privigen、Privigen TW Solution for Intravenous Infusion、KIOVIG、GAMUNEX-C)(114/7/1)

Ⅰ.限用於多灶性運動神經病且符合下列條件之病人：

i.漸進性不對稱的局部肢體無力，至少影響到兩條運動神經支配區域，且缺乏明顯的感覺異常。

ⅱ.影響區域其肌腱反射低下或喪失。

ⅲ.影響之運動神經具備等於或超過50%傳導障礙(≥ 50% conduction block)。

iv.排除上運動神經元徵象(upper motor neuron sign)及侵犯腦神經/延髓症狀(cranial nerves and bulbar involvement)。

v.ONLS (Overall Neuropathy Limitations Scale)≥ 2分。

Ⅱ.限由區域醫院(含)以上教學醫院神經科專科醫師診斷及使用。

Ⅲ.需經事前審查核准後使用，每次申請半年2個療程，每年最多4個療程。

Ⅳ.每療程最大劑量每公斤體重2公克。

Ⅴ.需檢附病歷資料、治療前後的神經傳導及ONLS量表評估結果。

Ⅵ.如在開始2個療程後無ONLS 1分(含)以上之進步，則不再給予高單位免疫球蛋白治療。繼續使用者，需每半年評估一次，若ONLS量表改善或穩定無惡化者，得繼續使用下半年兩個療程。

Ⅶ.經免疫球蛋白治療滿1年而未復發(ONLS進步1分(含)以上)者，應停止治療；若停止治療後惡化(ONLS增加≥ 1分)的患者，可重新申請使用。