PNH
列出常用藥中與「PNH」相關的給付條文段落（逐字）、每段推導的送審應附資料，以及用量試算入口。段落依條文關鍵字比對，請以藥品頁全文為準。
1. 經衛生福利部國民健康署認定之陣發性夜間血紅素尿症患者(crovalimab限用於13…在藥品頁開啟 ›
1.用於經衛生福利部國民健康署認定之陣發性夜間血紅素尿症患者(crovalimab限用於13歲以上且體重40公斤以上之陣發性夜間血紅素尿症患者)：(108/6/1、114/2/1、114/10/1)
(1)陣發性夜間血紅素尿症患者且PNH granulocyte clone size經兩種抗體確認大於50%，並符合下列條件之一者使用：
I.有溶血性貧血，血紅素濃度至少有兩次檢測數值低於7g/dL或有心肺功能不全症狀（New York Heart Association Class III或IV）且血紅素濃度低於9g/dL，並須長期大量輸血（3個月內至少輸血6個單位以上）。須排除其他原因引起之貧血，包括缺鐵性貧血或出血等。
II.有發生危及生命之虞之血栓並導致明顯器官功能受損者，但須排除其他已知原因引起之血栓。
i.任何位置之動脈血栓。
ii.重要部位之靜脈性血栓，包括腦部靜脈、靜脈竇、上下腔靜脈、近端深部靜脈、肝靜脈或肝門靜脈血栓等。
iii.發生因血管內溶血導致的進行性腎功能衰竭（serum creatinine大於2.0 mg/dL），且無法以其他原因解釋者。
(2)排除有高危險之骨髓化生不良症候群（RAEB-1或RAEB-2）的病患。
(3)需經特殊專案審查核准後使用，每次申請期限為6個月。(101/4/1、115/3/1)
(4)每6個月須重新評估治療結果。若符合下列條件之一，則不予同意使用。
I.接受治療的患者用藥後病情沒有改善者（LDH超過正常值上限的1.5倍或最近3個月內輸血多於2個單位）
II.PNH granulocyte clone size ≦50%。
III.發生嚴重再生不良性貧血者，其檢查結果符合下列兩項或兩項以上者：（102/10/1、114/2/1）
i.中性白血球數目(neutrophil count) <0.5x109/L。
ii.血小板數目( platelet count) <20x109/L。
iii.網狀細胞(reticulocytes) <25x109/L。
iv.骨髓內造血細胞密度<30%。
◎附表三十之一：全民健康保險使用陣發性夜間血紅素尿症治療藥品eculizumab、ravulizumab、crovalimab特殊專案審查申請表
◎附表三十之二：陣發性夜間血紅素尿症患者特殊專案審查申請Soliris (eculizumab)、Ultomiris (ravulizumab)、Piasky(crovalimab)用藥檢附資料查檢表
- ☐骨髓檢查報告由條件推導
- ☐指定表單（附表）條文明示
- ☐腎功能（creatinine／eGFR）由條件推導
- ☐血紅素（CBC）條文明示
- ☐血小板數（CBC）由條件推導
- ☐白血球／分類計數（CBC/DC）由條件推導
- ☐網狀紅血球計數由條件推導
- ☐LDH由條件推導
- ☐輸血紀錄由條件推導
- ☐流式細胞儀報告（PNH clone size／免疫表型）由條件推導
- ☐罕見疾病／主管機關認定文件由條件推導
- ☐體重／身高（劑量計算依據）由條件推導
- ☐年齡（出生日期）由條件推導
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1.用於經衛生福利部國民健康署認定之陣發性夜間血紅素尿症患者(crovalimab限用於13歲以上且體重40公斤以上之陣發性夜間血紅素尿症患者)：(108/6/1、114/2/1、114/10/1)
(1)陣發性夜間血紅素尿症患者且PNH granulocyte clone size經兩種抗體確認大於50%，並符合下列條件之一者使用：
I.有溶血性貧血，血紅素濃度至少有兩次檢測數值低於7g/dL或有心肺功能不全症狀（New York Heart Association Class III或IV）且血紅素濃度低於9g/dL，並須長期大量輸血（3個月內至少輸血6個單位以上）。須排除其他原因引起之貧血，包括缺鐵性貧血或出血等。
II.有發生危及生命之虞之血栓並導致明顯器官功能受損者，但須排除其他已知原因引起之血栓。
i.任何位置之動脈血栓。
ii.重要部位之靜脈性血栓，包括腦部靜脈、靜脈竇、上下腔靜脈、近端深部靜脈、肝靜脈或肝門靜脈血栓等。
iii.發生因血管內溶血導致的進行性腎功能衰竭（serum creatinine大於2.0 mg/dL），且無法以其他原因解釋者。
(2)排除有高危險之骨髓化生不良症候群（RAEB-1或RAEB-2）的病患。
(3)需經特殊專案審查核准後使用，每次申請期限為6個月。(101/4/1、115/3/1)
(4)每6個月須重新評估治療結果。若符合下列條件之一，則不予同意使用。
I.接受治療的患者用藥後病情沒有改善者（LDH超過正常值上限的1.5倍或最近3個月內輸血多於2個單位）
II.PNH granulocyte clone size ≦50%。
III.發生嚴重再生不良性貧血者，其檢查結果符合下列兩項或兩項以上者：（102/10/1、114/2/1）
i.中性白血球數目(neutrophil count) <0.5x109/L。
ii.血小板數目( platelet count) <20x109/L。
iii.網狀細胞(reticulocytes) <25x109/L。
iv.骨髓內造血細胞密度<30%。
◎附表三十之一：全民健康保險使用陣發性夜間血紅素尿症治療藥品eculizumab、ravulizumab、crovalimab特殊專案審查申請表
◎附表三十之二：陣發性夜間血紅素尿症患者特殊專案審查申請Soliris (eculizumab)、Ultomiris (ravulizumab)、Piasky(crovalimab)用藥檢附資料查檢表
- ☐骨髓檢查報告由條件推導
- ☐指定表單（附表）條文明示
- ☐腎功能（creatinine／eGFR）由條件推導
- ☐血紅素（CBC）條文明示
- ☐血小板數（CBC）由條件推導
- ☐白血球／分類計數（CBC/DC）由條件推導
- ☐網狀紅血球計數由條件推導
- ☐LDH由條件推導
- ☐輸血紀錄由條件推導
- ☐流式細胞儀報告（PNH clone size／免疫表型）由條件推導
- ☐罕見疾病／主管機關認定文件由條件推導
- ☐體重／身高（劑量計算依據）由條件推導
- ☐年齡（出生日期）由條件推導
1. 經衛生福利部國民健康署認定之陣發性夜間血紅素尿症患者(crovalimab限用於13…在藥品頁開啟 ›
1.用於經衛生福利部國民健康署認定之陣發性夜間血紅素尿症患者(crovalimab限用於13歲以上且體重40公斤以上之陣發性夜間血紅素尿症患者)：(108/6/1、114/2/1、114/10/1)
(1)陣發性夜間血紅素尿症患者且PNH granulocyte clone size經兩種抗體確認大於50%，並符合下列條件之一者使用：
I.有溶血性貧血，血紅素濃度至少有兩次檢測數值低於7g/dL或有心肺功能不全症狀（New York Heart Association Class III或IV）且血紅素濃度低於9g/dL，並須長期大量輸血（3個月內至少輸血6個單位以上）。須排除其他原因引起之貧血，包括缺鐵性貧血或出血等。
II.有發生危及生命之虞之血栓並導致明顯器官功能受損者，但須排除其他已知原因引起之血栓。
i.任何位置之動脈血栓。
ii.重要部位之靜脈性血栓，包括腦部靜脈、靜脈竇、上下腔靜脈、近端深部靜脈、肝靜脈或肝門靜脈血栓等。
iii.發生因血管內溶血導致的進行性腎功能衰竭（serum creatinine大於2.0 mg/dL），且無法以其他原因解釋者。
(2)排除有高危險之骨髓化生不良症候群（RAEB-1或RAEB-2）的病患。
(3)需經特殊專案審查核准後使用，每次申請期限為6個月。(101/4/1、115/3/1)
(4)每6個月須重新評估治療結果。若符合下列條件之一，則不予同意使用。
I.接受治療的患者用藥後病情沒有改善者（LDH超過正常值上限的1.5倍或最近3個月內輸血多於2個單位）
II.PNH granulocyte clone size ≦50%。
III.發生嚴重再生不良性貧血者，其檢查結果符合下列兩項或兩項以上者：（102/10/1、114/2/1）
i.中性白血球數目(neutrophil count) <0.5x109/L。
ii.血小板數目( platelet count) <20x109/L。
iii.網狀細胞(reticulocytes) <25x109/L。
iv.骨髓內造血細胞密度<30%。
◎附表三十之一：全民健康保險使用陣發性夜間血紅素尿症治療藥品eculizumab、ravulizumab、crovalimab特殊專案審查申請表
◎附表三十之二：陣發性夜間血紅素尿症患者特殊專案審查申請Soliris (eculizumab)、Ultomiris (ravulizumab)、Piasky(crovalimab)用藥檢附資料查檢表
- ☐骨髓檢查報告由條件推導
- ☐指定表單（附表）條文明示
- ☐腎功能（creatinine／eGFR）由條件推導
- ☐血紅素（CBC）條文明示
- ☐血小板數（CBC）由條件推導
- ☐白血球／分類計數（CBC/DC）由條件推導
- ☐網狀紅血球計數由條件推導
- ☐LDH由條件推導
- ☐輸血紀錄由條件推導
- ☐流式細胞儀報告（PNH clone size／免疫表型）由條件推導
- ☐罕見疾病／主管機關認定文件由條件推導
- ☐體重／身高（劑量計算依據）由條件推導
- ☐年齡（出生日期）由條件推導
1. 經衛生福利部國民健康署認定之陣發性夜間血紅素尿症病人，並經特殊專案審查核准後使用，且…在藥品頁開啟 ›
1.限用於經衛生福利部國民健康署認定之陣發性夜間血紅素尿症病人，並經特殊專案審查核准後使用，且符合下列條件：(115/3/1、115/9/1)
(1)Danicopan限與eculizumab或ravulizumab併用；iptacopan限單用。(115/3/1、115/9/1)
(2)年齡18歲以上。
(3)經C5補體抑制劑(如eculizumab或ravulizumab)治療後，仍出現血管外溶血(clinically significant extravascular hemolysis)。
(4)使用C5抑制劑下血紅素仍小於或等於9.5g/dL。
(5)絕對網狀紅血球計數大於或等於120×109/L，或網狀紅血球比例大於或等於3%。
- ☐血紅素（CBC）由條件推導
- ☐網狀紅血球計數由條件推導
- ☐罕見疾病／主管機關認定文件由條件推導
- ☐年齡（出生日期）由條件推導
4. Danicopan、iptacopan兩者僅得擇一使用，惟病人出現耐受不良反應時方可…在藥品頁開啟 ›
4.Danicopan、iptacopan兩者僅得擇一使用，惟病人出現耐受不良反應時方可轉換使用，且限轉換一次。(115/9/1)
◎附表三十之三：全民健康保險使用陣發性夜間血紅素尿症第二線治療藥品danicopan+eculizumab /ravulizumab、iptacopan特殊專案審查申請表(115/3/1、115/9/1)
◎附表三十之四：陣發性夜間血紅素尿症患者第二線治療藥品特殊專案審查申請Voydeya(danicopan)+Soliris(eculizumab)/Ultomiris(ravulizumab)或Fabhalta (iptacopan)用藥檢附資料查檢表(115/3/1、115/9/1)
- ☐指定表單（附表）條文明示
- ☐肝功能（AST／ALT／bilirubin）條文明示
- ☐血紅素（CBC）條文明示
1. 經衛生福利部國民健康署認定之陣發性夜間血紅素尿症病人，並經特殊專案審查核准後使用，且…在藥品頁開啟 ›
1.限用於經衛生福利部國民健康署認定之陣發性夜間血紅素尿症病人，並經特殊專案審查核准後使用，且符合下列條件：(115/3/1、115/9/1)
(1)Danicopan限與eculizumab或ravulizumab併用；iptacopan限單用。(115/3/1、115/9/1)
(2)年齡18歲以上。
(3)經C5補體抑制劑(如eculizumab或ravulizumab)治療後，仍出現血管外溶血(clinically significant extravascular hemolysis)。
(4)使用C5抑制劑下血紅素仍小於或等於9.5g/dL。
(5)絕對網狀紅血球計數大於或等於120×109/L，或網狀紅血球比例大於或等於3%。
- ☐血紅素（CBC）由條件推導
- ☐網狀紅血球計數由條件推導
- ☐罕見疾病／主管機關認定文件由條件推導
- ☐年齡（出生日期）由條件推導
4. Danicopan、iptacopan兩者僅得擇一使用，惟病人出現耐受不良反應時方可…在藥品頁開啟 ›
4.Danicopan、iptacopan兩者僅得擇一使用，惟病人出現耐受不良反應時方可轉換使用，且限轉換一次。(115/9/1)
◎附表三十之三：全民健康保險使用陣發性夜間血紅素尿症第二線治療藥品danicopan+eculizumab /ravulizumab、iptacopan特殊專案審查申請表(115/3/1、115/9/1)
◎附表三十之四：陣發性夜間血紅素尿症患者第二線治療藥品特殊專案審查申請Voydeya(danicopan)+Soliris(eculizumab)/Ultomiris(ravulizumab)或Fabhalta (iptacopan)用藥檢附資料查檢表(115/3/1、115/9/1)
- ☐指定表單（附表）條文明示
- ☐肝功能（AST／ALT／bilirubin）條文明示
- ☐血紅素（CBC）條文明示