GVHD / 移植 / PBSC

1.用於治療International Working Group(IWG) Consensus Criteria中度風險-2或高風險之骨髓纖維化，包括原發性骨髓纖維化、真性紅血球增多症後骨髓纖維化、或血小板增多症後骨髓纖維化等疾病所造成脾臟腫大(symptomatic splenomegaly)及/或其他相關全身症狀且不適於接受幹細胞移植的病人(stem cell transplantation)。

(1)需經事前審查核准後使用，每次申請之療程以6個月為限，送審時需檢送影像資料及症狀改善之病歷紀錄，每6個月評估一次。

(2)用藥後第一次評估時，需達到症狀反應(symptom response)或脾臟體積無惡化兩者之一，且同時無AML tranformation，方得以繼續使用。分別定義如下：(113/6/1)

Ⅰ.症狀反應：MPN-SAF-TSS分數或MPN-10與治療前基準值相比，需下降超過50%。

Ⅱ.脾臟體積無惡化：使用電腦斷層評估，脾臟長度未增加超過治療前基準值之40%以上(或體積增加未達25%以上)。

Ⅲ.AML transformation：骨髓中之芽細胞≥20%或血液中之芽細胞≥20%合併芽細胞數值≥1×10⁹/L。

(3)用藥後第二次及其後的評估，必須顯示無疾病惡化（無症狀惡化且脾臟體積無惡化，並同時無AML transformation），方得以繼續使用。分別定義如下：(113/6/1)

Ⅰ.無症狀惡化：未出現新症狀，且MPN-SAF-TSS分數或MPN-10未超過治療前的基準值。

Ⅱ.脾臟體積無惡化：使用電腦斷層評估，脾臟長度未增加超過最佳反應(best response)時之脾臟長度40%以上(或體積增加未達25%以上)。

Ⅲ.AML transformation：骨髓中之芽細胞≥20%或血液中之芽細胞≥20%合併芽細胞數值≥1×10⁹/L。

(4)Jakavi 5mg每日限最多使用4粒，Jakavi 15mg或20mg每日限最多使用2粒，且其5mg不得與15mg或20mg併用。

(5)本藥品與fedratinib、momelotinib用於中度風險或高風險之骨髓纖維化治療時，僅得擇一給付。fedratinib、momelotinib治療後如疾病惡化不得換用本藥品。(114/1/1、114/10/1)

2.移植物抗宿主疾病，限用Jakavi 5mg，每日最多使用4 粒。(113/3/1)

(1)用於治療12歲以上之青少年及成人，且先前曾接受皮質類固醇(corticosteroids)後反應不佳的第2級(含)以上急性移植物抗宿主疾病(acute graft-versus-host disease,GvHD)病人。

Ⅰ.首次治療，可免事前審查，以28天為限，但須於病歷記載診斷、嚴重度評估以及先前藥物治療反應評估。若使用後疾病持續進展，即不得再使用。

Ⅱ.續用時需經事前審查核准後使用，限續申請一次並以2個月為限，申請時須檢附先前治療處方紀錄及療效評估。用藥後，若有疾病持續進展，則應停藥。

Ⅲ.使用總療程以3個月為上限。

Ⅳ.若後續轉變為慢性移植物抗宿主疾病（chronic GvHD）時，需依慢性移植物抗宿主疾病之給付規定申請。

Ⅴ.先前曾接受皮質類固醇（corticosteroids）後反應不佳需符合以下任一條件：

ⅰ.≧1mg/kg/day methylprednisolone (or equivalent prednisone dose) 3天後，疾病仍持續進展。

ⅱ.≧1mg/kg/day methylprednisolone (or equivalent prednisone dose) 開始的5天後未見改善。

ⅲ.發生皮質類固醇依賴性：在逐漸調降皮質類固醇期間，無法將methylprednisolone (or equivalent prednisone dose)劑量調降<0.5mg/kg/day維持至少7天。

ⅳ.發生皮質類固醇不耐受性：初始治療後，發生CTCAE G3之嚴重不良反應情形。

(2)用於治療12歲以上之青少年及成人，且先前曾接受皮質類固醇(corticosteroids)後反應不佳的慢性移植物抗宿主疾病(chronic graft-versus-host disease,GvHD)病人。

Ⅰ.限用於發生肺部之慢性移植物抗宿主疾病，須同時符合下列條件:

ⅰ.肺功能檢查之FEV1<80%。

ⅱ.檢附CT報告帶有 air trapping, small airway thickening或bronchiectasis 等肺部侵犯的表徵。

Ⅱ.需經事前審查核准後使用。

Ⅲ.第一次療程為3個月，續用申請之療程以3個月為限，送審時需檢送療效評估，每3個月評估一次。用藥後，若有疾病持續進展，則不予同意使用。

Ⅳ.使用總療程以24個月為上限。

Ⅴ.先前曾接受皮質類固醇（corticosteroids）後反應不佳需符合以下任一條件：

ⅰ.每日施用 ≥ 0.5 mg/kg/day prednisone 治療至少7天後，疾病仍持續進展。

ⅱ.每日平均施用 ≥ 0.5 mg/kg/day prednisone (或隔日≥1 mg/kg) ，治療至少1個月後，疾病仍未改善。

ⅲ.發生皮質類固醇依賴性：在逐漸調降皮質類固醇期間，無法將劑量調降至每日0.25 mg/kg 以下維持至少7 天。

ⅳ.發生皮質類固醇不耐受性:初始治療後，發生 CTCAE G3 嚴重不良反應之情形。

1.限

(1)用於造血幹細胞移植患者。

(2)血液惡性疾病接受靜注化學治療後。

(3)先天性或循環性中性白血球低下症者(當白血球數量少於1000/cumm，或中性白血球 (ANC) 少於500/cumm)。

(4)其他惡性疾病患者在接受化學治療後，曾經發生白血球少於1000/cumm，或中性白血球 (ANC) 少於500/cumm者，即可使用。(96/1/1)

(5)重度再生不良性貧血病人嚴重感染時使用，惟不得作為此類病人之預防性使用 。(86/9/1)

(6)化學治療，併中性白血球缺乏之發燒，若中性白血球小於100/cumm、癌症不受控制、肺炎、低血壓、多器官衰竭或侵犯性黴菌感染等危機程度高之感染。

(7)對於骨髓造血功能不良症候群（MDS）的病人，若因嚴重性的中性白血球過低（ANC<500/cumm）而併發感染時，可間歇性使用G-CSF，但不得作為長期且常規性使用。

(8)週邊血液幹細胞的趨動─不論在自體或異體幹細胞的收集，應於收集前之4~5日開始皮下注射G-CSF，其劑量為10μg /KG/day。

1.限用於須施行自體移植之非何杰金氏淋巴瘤或多發性骨髓瘤的病患，但驅動不佳者。為至少使用一療程之G-CSF合併化學治療的幹細胞驅動治療，收集數量每公斤體重CD34+細胞少於2百萬個才可申請使用。

1.器官移植抗排斥藥物。

8.2.2.1.Tacrolimus持續性口服製劑：(98/8/1)

1.成人肝、腎移植之第一線用藥。

2.成人肝、腎移植cyclosporin無效之第二線用藥。

8.2.2.2.Tacrolimus 注射劑及其他非持續性口服製劑： (88/8/1、93/12/1、102/7/1)

1.肝臟及腎臟移植之第一線用藥或肝腎移植cyclosporin無效之第二線用藥。

2.心臟移植之第一線、第二線用藥。

2. 適用於接受異體造血幹細胞移植(allogeneic HSCT)的18歲以上且受贈者為CMV血清抗體陽性之病患，藉以預防巨細胞病毒(CMV)感染及相關疾病。

3. 僅限於第一次接受異體造血幹細胞移植時可使用。

4. 限用於移植術後至第84天為止。

5. 具下列條件之一的CMV 感染之高風險病患方得使用：

(1)親屬間捐贈：其HLA-A/B/C/DR 具有2個或以上之位點不相符者。

(2)非親屬間捐贈：其HLA-A/B/C/DR 具有1個或以上之位點不相符者。

(3)接受臍帶血移植者。