Mecasermin

1.限由醫學中心或區域醫院小兒內分泌或新陳代謝專科醫師實施。

2.Primary IGF-I deficiency

(1)診斷：GH-IGF axis有明確的基因突變（即homozygotes或compound heterozygotes）（請檢附檢驗報告）。

(2)開始治療條件：

I. 2歲以上(111/2/1)。

II. 身高低於同性別同年齡正常孩童之-3SD。

III.生長速率一年小於4公分，需具醫療機構之身高檢查每隔三個月一次，至少六個月以上之紀錄。

IV.骨齡比實際年齡遲緩至少二個標準差。

V.血清生長激素濃度之基礎值或施行生長激素刺激試驗的最高值超過10 ng/mL。

VI.血清IGF-I基礎值低於50μg/L。

VII.血清IGFBP-3基礎值低於1.0mg/L。

VIII.IGF generation test（給予生長激素33μg/kg/day皮下注射四天）後血清IGF-I值增加不超過20μg/L。血清IGF-BP3值增加不超過0.4 mg/L。

3.Isolated growth hormone deficiency type IA（GHD-IA）

(1)診斷：GH1 gene有明確的脫失突變（deletion）（請檢附檢驗報告）

(2)開始治療條件：

I. 2歲以上(111/2/1)。

II.身高低於同性別同年齡正常孩童之-2SD。

III.生長速率一年小於4公分，需具醫療機構之身高檢查每隔三個月一次，至少六個月以上之記錄。

IV.骨齡比實際年齡遲緩至少2個標準差。（請檢附骨齡X光片）

V.施行insulin、clonidine、L-Dopa、glucagon、arginine等檢查，有兩項以上之檢查皆偵測不到生長激素值。

VI.施予生長激素治療第一年比生長激素治療前多3公分以上，但後來以適當生長激素劑量治療，年生長速率仍小於3公分。

4. 治療劑量：不超過120μg/kg皮下注射每天兩次。

5.治療監測：病人至少每3個月測量身高體重一次，每6至12個月評估骨齡一次。

6.繼續治療條件：

(1)男童骨齡未滿16歲，女童骨齡未滿14歲，且骨端尚未癒合患者(111/2/1)。

(2)第一年生長速率比治療前增加至少3公分。

(3)第二年開始，生長速率至少4公分/年。