其他 Miscellaneous
5.5.其他 Miscellaneous
5.5.1.Gn-RH analogue （如Buserelin；Goserelin；Leuprorelin；Triptorelin；Nafarelin(acetate)等製劑）(92/1/1、93/4/1、95/4/1、98/5/1、99/2/1、99/10/1、100/2/1、106/2/1、109/2/1、110/12/1、111/2/1、113/6/1)
1.本類藥品限依藥品許可證登載之適應症範圍內用於前列腺癌、中樞性早熟、子宮內膜異位症及停經前(或更年期前)之乳癌病例。（85/1/1、98/5/1、106/2/1、113/6/1)
2.本類製劑用於中樞性早熟、乳癌及子宮內膜異位症病例需經事前審查核准後依下列規範使用(98/5/1、99/10/1)：
(1)中樞性早熟
Ⅰ.診斷：中樞性早熟（central precocious puberty, CPP）LHRH測驗呈LH反應最高值≧10 mIU/mL且合併第二性徵。包括特發性 (Idiopathic CPP, ICPP) 和病理性(Pathologic CPP, PCPP)
Ⅱ.治療條件：
i. 年齡：開始發育的年齡，女孩7歲以下，男孩8歲以下(111/2/1)。
ii.骨齡加速：較年齡至少超前二年。
iii.預估成人身高需兼具下列3條件：(95/4/1)
a.女≦一五三公分，男≦一六五公分
b.比標的身高（target height，TH）至少相同或較矮；TH=【父親身高＋母親身高＋11（男）－11（女）】÷ 2。
c.在追蹤六至十二個月期間，骨齡增加與年齡增加比率≧2.0，且預估身高 (PAH) 減少至少五公分。
iv.PCPP中合併中樞神經疾病者，不受ii、iii之限制。
Ⅲ.治療劑量及使用法：GnRH analogue 最高3.75 mg，每三至四週注射一次 (途徑依藥廠規定)
Ⅳ.治療監測：身高和體重至少每三個月測量一次，骨齡至少每六至十二個月測定一次。
Ⅴ.繼續治療條件：
i.生長速率≧2公分／年，
ii.骨齡：女14歲以下，男15歲以下(111/2/1)。
Ⅵ.使用醫師：限兒科內分泌學次專科、兒科醫學遺傳學及新陳代謝學次專科醫師或新陳代謝專科醫師。(110/12/1)
Ⅶ.限地區醫院以上層級之醫院使用。(110/12/1)
(2)停經前（或更年期前）之嚴重乳癌，須完全符合以下二點：(86/9/1、99/2/1、113/6/1)
Ⅰ.荷爾蒙接受體陽性。
Ⅱ.停經前婦女有轉移性乳癌者。(86/9/1、99/2/1、113/6/1)
(3)停經前(或更年期前)之早期乳癌，且須完全符合以下六點：(100/2/1、106/2/1、109/2/1)
Ⅰ.與tamoxifen合併使用，作為手術後取代化學治療之輔助療法。
Ⅱ.荷爾蒙接受體為強陽性：ER/PR為2+或3+。
Ⅲ.Her-2 Fish檢測為陰性或IHC為1+。
Ⅳ.淋巴結轉移數目須≦3個。
Ⅴ.使用期限：leuprorelin、goserelin或triptorelin使用3年，tamoxifen使用5年。(106/2/1、109/2/1)
Ⅵ.須事前審查，並於申請時說明無法接受化學治療之原因。
(4)本品使用於子宮內膜異位症之規定：（87/10/1、98/5/1）
Ⅰ.經客觀診斷之第二期(含)以上子宮內膜異位症 (AFS修訂之評分標準（以下簡稱rAFS），需附手術紀錄及病理報告證明)；且符合下列各項條件之一者，需經事前審查核准後使用GnRH analogue。
i.肝機能不全（ALT或AST大於正常值三倍）、腎功能不全（creatinine > 2 mg %）、鬱血性心臟病，不適用各種荷爾蒙藥物治療者。
ii.曾使用各種荷爾蒙藥物治療，引起藥物過敏或不可逆之藥物不良反應者。
Ⅱ.前項藥物治療以連續六個月為上限。
5.5.1.1.Degarelix（如Firmagon）：（103/9/1）
限用於成年男性晚期荷爾蒙依賴型前列腺癌患者。
5.5.2.抑鈣激素製劑 (Salmon calcitonin injection)
用於惡性疾病之高血鈣症或變形性骨炎 ( Paget's disease)（85/10/1、93/8/1、100/1/1、103/2/1）。
5.5.3.Bisphosphonate
5.5.3.1.Clodronate；pamidronate：（85/1/1、87/4/1、93/2/1、96/1/1、100/1/1）
限符合下列條件之一患者使用：
1.血清鈣濃度超過2.75 mmol/L (11.0mg %) 或游離鈣大於5.6 mg /dL者。
2.惡性腫瘤之蝕骨性骨頭轉移之病患，在使用嗎啡、可待因等止痛劑後仍不易控制者。
3. Multiple Myeloma, Breast Cancer, Prostate Cancer併有蝕骨性骨轉移之病患(96/1/1)。
5.5.3.2.Zoledronic acid：(93/6/1、93/12/1、96/1/1、98/6/1)
5.5.3.2.1.Zoledronic acid 4mg/vial (如Zometa Powder For Solution For Infusion 4mg)( 98/6/1、100/1/1)
限符合下列條件之一患者使用：
1.用於治療惡性腫瘤之高血鈣併發症 (HCM)，且限用於血清鈣濃度超過2.75 mmol/L (11.0mg/dL) 或游離鈣大於5.6 mg/dL (93/6/1)。
2.Multiple Myeloma，Breast Cancer，Prostate Cancer併有蝕骨性骨轉移之病患 (96/1/1)。
5.5.3.2.2.Zoledronic acid 5mg (如Aclasta 5mg/100mL Solution for infusion)( 98/6/1、100/1/1)
用於變形性骨炎(Paget's disease)
5.5.3.3.Etidronate（如Etibon）：(87/10/1、100/1/1)
限用於Paget’s disease之症狀治療及異位性骨化症之治療。
5.5.3.4.Ibandronic acid: (96/8/1、97/8/1、100/1/1)
5.5.3.4.1.Ibandronic acid 2mg/2mL；6mg/6mL（如Bondronat concentrate for solution for infusion）(96/8/1、100/1/1)
限符合下列條件之一患者使用：
(1)限用於治療惡性腫瘤之高血鈣併發症，且限用於血清鈣濃度超過2.75 mmol/L (11.0mg/dL)或游離鈣大於5.6 mg/dL之病例。
(2)限Breast Cancer併有蝕骨性骨轉移之病患。
5.5.4. Denosumab（如Xgeva）(102/1/1、104/12/1、109/2/1、113/10/1)
限用於：
多發性骨髓瘤病人與乳癌、前列腺癌、肺癌、結腸直腸癌、膀胱癌、腎癌、子宮頸癌、卵巢癌、食道癌、胃癌及胰癌併有蝕骨性骨轉移之病人。
5.5.6.Rasburicase（如Fasturtec注射劑）(93/5/1)
1.限用於血液腫瘤（急性白血病和high grade淋巴瘤）患者之下列情形：
(1)治療前或療程開始後，血清尿酸值高於10mg/dL；兒童高於8mg/dL者。
(2)有心臟或腎臟衰竭，無法忍受大量靜脈輸液者。
(3)對allopurinol過敏者。
2.使用以每日一至二劑並以三日為限。
5.5.7.Mecasermin（如Increlex注射劑）(98/5/1、111/2/1)
1.限由醫學中心或區域醫院小兒內分泌或新陳代謝專科醫師實施。
2.Primary IGF-I deficiency
(1)診斷：GH-IGF axis有明確的基因突變（即homozygotes或compound heterozygotes）（請檢附檢驗報告）。
(2)開始治療條件：
I. 2歲以上(111/2/1)。
II. 身高低於同性別同年齡正常孩童之-3SD。
III.生長速率一年小於4公分，需具醫療機構之身高檢查每隔三個月一次，至少六個月以上之紀錄。
IV.骨齡比實際年齡遲緩至少二個標準差。
V.血清生長激素濃度之基礎值或施行生長激素刺激試驗的最高值超過10 ng/mL。
VI.血清IGF-I基礎值低於50μg/L。
VII.血清IGFBP-3基礎值低於1.0mg/L。
VIII.IGF generation test（給予生長激素33μg/kg/day皮下注射四天）後血清IGF-I值增加不超過20μg/L。血清IGF-BP3值增加不超過0.4 mg/L。
3.Isolated growth hormone deficiency type IA（GHD-IA）
(1)診斷：GH1 gene有明確的脫失突變（deletion）（請檢附檢驗報告）
(2)開始治療條件：
I. 2歲以上(111/2/1)。
II.身高低於同性別同年齡正常孩童之-2SD。
III.生長速率一年小於4公分，需具醫療機構之身高檢查每隔三個月一次，至少六個月以上之記錄。
IV.骨齡比實際年齡遲緩至少2個標準差。（請檢附骨齡X光片）
V.施行insulin、clonidine、L-Dopa、glucagon、arginine等檢查，有兩項以上之檢查皆偵測不到生長激素值。
VI.施予生長激素治療第一年比生長激素治療前多3公分以上，但後來以適當生長激素劑量治療，年生長速率仍小於3公分。
4. 治療劑量：不超過120μg/kg皮下注射每天兩次。
5.治療監測：病人至少每3個月測量身高體重一次，每6至12個月評估骨齡一次。
6.繼續治療條件：
(1)男童骨齡未滿16歲，女童骨齡未滿14歲，且骨端尚未癒合患者(111/2/1)。
(2)第一年生長速率比治療前增加至少3公分。
(3)第二年開始，生長速率至少4公分/年。
5.5.8.Vosoritide（如Voxzogo）：（114/5/1）
1.限用於經衛生福利部國民健康署認定之2歲以上罕見疾病軟骨發育不全症（achondroplasia, ACH）且骨骺未閉合之病人，並符合下列所有條件：
(1)經基因檢測具FGFR3基因變異者，需檢附基因診斷報告及衛生福利部國民健康署通報通過證明。
(2)身高低於第三百分位，需檢附經地區醫院以上每3個月追蹤1次且至少追蹤半年之身高體重紀錄。
(3)骨齡符合下列任一規範：
I.女性骨齡14歲以前，男性骨齡16歲以前。
II.女性骨齡14歲以後，男性骨齡16歲以後者，需每3個月追蹤生長速率，且至少追蹤半年，生長速率（AGV）每年需至少大於1.5公分。
2.限地區醫院以上層級具兒科遺傳學及新陳代謝學次專科醫師使用。
3.需經事前審查核准後使用，每次申請以1年為限。
4.治療後未達停藥條件者，續用時需檢附療效評估資料經事前審查核准後使用。
5.療效評估之追蹤檢查項目：
(1)身高體重：每3個月1次。
(2)骨齡：X光每6個月1次。
6.停藥條件：
(1)出現嚴重過敏反應。
(2)病人合併有其他嚴重疾病，預期無法從本藥品治療獲得長期效益，如病人長期臥床或24小時呼吸器依賴。
(3)經治療後生長速率（AGV）小於1.5公分/年。
(4)X光檢查證據顯示雙股下肢（脛骨近端、股骨遠端）生長板已閉合之病人。
7.如因先前使用後無效停藥者，不得重新申請使用；如因使用中有輕微不良反應（如血壓偏低）而暫停使用者，得於狀況排除後重新申請使用。