附表三十六之二SELENA SLEDAI積分表
附表三十六之二SELENA SLEDAI積分表
| Check if | |||
| Wt 權重 | Present勾選 | Descriptor 描述項 | Definition 定義 |
| 8 | □ | Seizure 癲癇發作 | Recent onset (last 10 days). Exclude metabolic, infectious or drug cause, or seizure due to past irreversible CNS damage. 近期發生（過去 10 天）。 排除代謝、感染或藥物原因，或因為過去不可逆的中樞神經系統 (CNS) 損傷導致的癲癇發作 |
| 8 | □ | Psychosis 精神疾病 | Altered ability to function in normal activity due to severe disturbance in the perception of reality. Include hallucinations; incoherence; marked loose associations; impoverished thought content; marked illogical thinking; bizarre, disorganized or catatonic behavior. Exclude uremia and drug causes. 由於現實感的嚴重異常而導致正常活動功能的能力發生改變，包括幻覺、語無倫次、明顯的連結鬆散、思考內容貧乏、明顯不合邏輯的思考、怪異、混亂或僵直行為。排除尿毒症和藥物原因 |
| 8 | □ | Organic brain syndrome 器質性腦部症候群 | Altered mental function with impaired orientation, memory or other intellectual function, with rapid onset and fluctuating clinical features. Include clouding of consciousness with reduced capacity to focus, and inability to sustain attention to environment, plus at least 2 of the following: perceptual disturbance, incoherent speech, insomnia or daytime drowsiness, or increased or decreased psychomotor activity. Exclude metabolic, infectious or drug causes. 心理功能改變，伴隨方向感、記憶力或其他智力功能損傷，具有快速發作和時好時壞的臨床特徵，包括意識模糊伴隨專注力下降，以及無法對環境維持注意力，加上至少下列兩種症狀：感覺異常、語無倫次、失眠或白天困倦，或精神活動上升或下降。排除代謝、感染或藥物原因 |
| 8 | □ | Visual disturbance視覺異常 | Retinal and eye changes of SLE. Include cytoid bodies, retinal hemorrhages, serous exudate or hemorrhages in the choroid, optic neuritis, scleritis or episcleritis. Exclude hypertension, infection or drug causes. SLE 的視網膜和眼部變化，包括細胞狀體、視網膜出血、脈絡膜漿液性滲出液或出血、視神經炎、鞏膜炎或表層鞏膜炎。排除高血壓、感染或藥物原因 |
| 8 | □ | Cranial nerve disorder 腦神經疾患 | New onset of sensory or motor neuropathy involving cranial nerves. Include vertigo due to Lupus. 新發生的感覺或運動神經病變，涉及腦神經，包括狼瘡引起的暈眩 |
| 8 | □ | Lupus headache 狼瘡性頭痛 | Severe persistent headache: may be migraimous, but must be nonrespons1ve to narcotic analgesia. 嚴重的持續性頭痛：可能為偏頭痛，但必須對麻醉性鎮痛劑無反應 |
| 8 | □ | CVA 腦血管事件 | New onset of cerebrovascular accident(s). Exclude arteriosclerosis or hypertensive causes. 新發生的腦血管事件。排除動脈硬化或高血壓原因 |
| 8 | □ | Vasculitis 血管炎 | Ulceration, gangrene, tender finger nodules, periungual infarction, splinter hemorrhages, or biopsy or angiogram proof of vasculitis. 潰瘍、壞疽、手指結節壓痛、指甲周圍梗塞、指甲下線狀出血，或證實血管炎的切片或血管攝影 |
| 4 | □ | Arthritis 關節炎 | More than 2 joints with pain and signs of inflammation (i.e., tenderness, swelling or effusion). 超過 2 個關節發生疼痛和發炎徵象（即壓痛、腫脹或積液） |
| 4 | □ | Myositis 肌炎 | Proximal muscle aching/weakness, associated with elevated creatine phosphokinase/aldolase or electromyogram changes or a biopsy showing myositis. 近端肌肉疼痛／虛弱，與肌酸磷酸激酶／醛縮酶的上升或顯示為肌炎的肌電圖變化或切片有關 |
| 4 | □ | Urinary casts 尿圓柱體 | Heme-granular or red blood cell casts. 血紅素顆粒或紅血球圓柱體 |
| 4 | □ | Hematuria 血尿 | >5 red blood cells/high power field. Exclude stone, infection or other cause. >5 個紅血球／高倍視野。排除結石、感染或藥物原因 |
| 4 | □ | Proteinuria 蛋白尿 | New onset or recent increase of more than 0.5 gm/24 hours. 新發生或近 24 小時增加超過 0.5 gm |
| 4 | □ | Pyuria 膿尿 | >5 white blood cells/high power field. Exclude infection. >5 個白血球／高倍視野。排除感染 |
| 2 | □ | Rash 皮疹 | Ongoing inflammatory lupus rash. 持續的發炎性狼瘡皮疹 |
| 2 | □ | Alopecia 掉髮 | Ongoing abnormal, patchy or diffuse loss of hair due to active lupus. 因為活躍性狼瘡而造成持續性的異常、斑狀性或瀰漫性脫髮 |
| 2 | □ | Mucosal ulcers 黏膜潰瘍 | Ongoing oral or nasal ulcerations due to active lupus. 因為活躍性狼瘡而造成持續性的口腔或鼻腔潰瘍 |
| 2 | □ | Pleurisy 胸膜炎 | Classic and severe pleuritic chest pain or pleural rub or effusion or new pleural thickening due to Lupus. 典型和嚴重的胸膜炎性胸痛，或胸膜摩擦音或積液，或因為狼瘡而造成的胸膜增厚 |
| 2 | □ | Pericarditis 心包膜炎 | Classic and severe pericardial pam or rub or effusion, or electrocardiogram confirmation. 典型和嚴重的心包膜疼痛，或摩擦音或積液，或經心電圖證實 |
| 2 | □ | Low complement補體低 | Decrease in CH50, C3 or C4 below the lower limit of normal for testing laboratory. CH50、C3 或 C4 下降，低於實驗室檢測的正常值下限 |
| 2 | □ | Increased DNA binding DNA 結合增加 | >25% binding by Farr assay or above normal range for testing laboratory. Farr 分析 >25% 的結合，或超過檢測實驗室的正常範圍 |
| 1 | □ | Fever 發燒 | >38°C. Exclude infectious cause. >38°C。排除感染原因 |
| 1 | □ | Thrombocytopenia血小板減少症 | <100,000 platelets/mm3 <100,000 個血小板／mm3 |
| 1 | □ | Leukopenia白血球減少症 | <3,000 white blood cells/mm3. Exclude drug causes. <3,000 個白血球細胞／mm3。排除藥物原因 |
| TOTAL SCORE (Sum of weights next to descriptors marked present) 總分（勾選的描述符旁邊的權重總和） | |||
| 附表三十七-全民健康保險保險對象使用onasemnogene abeparvovec基因療法製劑協議書 |
衛生福利部中央健康保險署（以下簡稱甲方）為辦理全民健康保險（以下稱本保險）業務與保險對象 (姓名) （以下簡稱乙方）就含onasemnogene abeparvovec基因療法製劑（商品名稱為「Zolgensma」，以下簡稱本協議藥品）之給付事宜簽訂本協議書，內容如下：
壹、甲方同意乙方申請使用onasemnogene abeparvovec基因療法製劑，於符合本協議藥品給付規定並經特殊專案審查核准時，委由本保險特約醫事服務機構（機構名稱）施打本協議藥品及相關作業事宜。
貳、甲方授權（特約醫事服務機構名稱）（○○○醫師）代表告知乙方下列事項與應負擔義務，並經乙方同意如下：
一、乙方使用onasemnogene abeparvovec基因療法製劑，需依照本協議藥品給付規定內容（包括且不限於施打劑量、次數、方式、地點），並於使用該基因療法製劑之日起每4個月主動回到施打該藥品之醫院進行療效評估，且至少持續10年。
二、乙方應配合並同意甲方蒐集運用相關醫療資訊，作為後續醫療給付核定依據及效益評估之參考。
三、乙方或其法定代理人任一人，如發生聯絡方式(地址、電話…)變更、遷移他地、失蹤或其他情事，致無法按時回院進行療效評估時，乙方及其法定代理人應於事由發生之日起30天以書面通知甲方及施打藥品之特約醫事服務機構，並提供變更後可確實連絡之方式與地址，必要時應檢附證明資料。
四、本協議書不因乙方之法定代理人變更或喪失資格而失其效力，但乙方之法定代理人變更時，原法定代理人應主動告知繼任者本協議書之存在與內容。
五、本協議書簽訂後，如發生法規變更或政策調整或廠商不再提供本協議藥品，甲方得減、免提供乙方本協議藥品，但應依全民健康保險相關法規採取其他方法協助乙方之治療。
六、乙方及其法定代理人有未遵守本條第一項至第四項任一規定時，經甲方或施打藥品之特約醫事服務機構通知限期改善而未改善，甲方不予給付後續治療脊髓肌肉萎縮症(Spinal Muscular Atrophy,簡稱SMA)相關用藥及費用。乙方不得異議，亦不得要求任何補償。
參、本協議書正本二份，副本一份。正本由甲方、乙雙方各執一份存照，副本一份由甲方存照。
肆、本協議書之成立、解釋及執行應以中華民國法律為準據法，任何因本協議書有關之爭議，應以臺北高等行政法院為第一審管轄法院。
伍、本協議書未盡事宜，概以全民健康保險法暨相關法規、行政程序法第三章行政契約及民法等辦理或補充之。
甲方：衛生福利部中央健康保險署
代表人：○
地址：臺北市大安區信義路3段140號
電話：
乙方：
出生日期： 年 月 日
身分證號:
地址：
法定代理人（未成年人需經法定代理人之同意）：
與乙方之關係： 法定代理人之身分證號：
地址：
電話：
中華民國 年 月 日
| 附表三十八-全民健康保險保險對象使用eladocagene exuparvovec基因療法製劑協議書 |
衛生福利部中央健康保險署（以下簡稱甲方）為辦理全民健康保險（以下稱本保險）業務與保險對象 (姓名) （以下簡稱乙方）就含eladocagene exuparvovec基因療法製劑（商品名稱為「Upstaza」，以下簡稱本協議藥品）之給付事宜簽訂本協議書，內容如下：
陸、甲方同意乙方申請使用eladocagene exuparvovec基因療法製劑，於符合本協議藥品給付規定並經特殊專案審查核准時，委由本保險特約醫事服務機構（機構名稱）施打本協議藥品及相關作業事宜。
柒、甲方授權（特約醫事服務機構名稱）（○○○醫師）代表告知乙方下列事項與應負擔義務，並經乙方同意如下：
一、乙方使用eladocagene exuparvovec基因療法製劑，需依照本協議藥品給付規定內容（包括且不限於施打劑量、次數、方式、地點），並於使用該基因療法製劑之日起第一年每3個月，之後為每6個月主動回到施打該藥品之醫院進行療效評估及復健訓練，且至少持續10年。
二、乙方應配合並同意甲方蒐集運用相關醫療資訊，作為後續醫療給付核定依據及效益評估之參考。
三、乙方或其法定代理人任一人，如發生聯絡方式(地址、電話…)變更、遷移他地或其他情事，致無法按時回院進行療效評估時，乙方及其法定代理人應於事由發生之日起30天內以書面通知甲方及施打藥品之特約醫事服務機構，並提供變更後可確實連絡之方式與地址，必要時應檢附證明資料。
四、本協議書不因乙方之法定代理人變更或喪失資格而失其效力，但乙方之法定代理人變更時，原法定代理人應主動告知繼任者本協議書之存在與內容。
五、本協議書簽訂後，如發生法規變更或政策調整或廠商不再提供本協議藥品，甲方得減、免提供乙方本協議藥品，但應依全民健康保險相關法規採取其他方法協助乙方之治療。
六、乙方及其法定代理人有未遵守本條第一項至第四項任一規定時，經甲方或施打藥品之特約醫事服務機構通知限期改善而未改善，甲方不予給付後續治療芳香族L-胺基酸類脫羧基酶缺乏症(Aromatic L-Amino acid decarboxylase deficiency, AADC deficiency)相關用藥及費用。乙方不得異議，亦不得要求任何補償。
捌、本協議書正本二份，副本一份。正本由甲方、乙雙方各執一份存照，副本一份由甲方存照。
玖、本協議書之成立、解釋及執行應以中華民國法律為準據法，任何因本協議書有關之爭議，應以臺北高等行政法院為第一審管轄法院。
壹零、本協議書未盡事宜，概以全民健康保險法暨相關法規、行政程序法第三章行政契約及民法等辦理或補充之。
甲方：衛生福利部中央健康保險署
代表人：
地址：臺北市大安區信義路3段140號
電話：
乙方：
出生日期： 年 月 日
身分證號:
地址：
法定代理人（未成年人需經法定代理人之同意）：
與乙方之關係： 法定代理人之身分證號：
地址：
電話：
中華民國 年 月 日
附表三十九 全民健康保險阿拉吉歐症候群(ALGS)與進行性家族性肝內膽汁滯留症(PFIC)使用Livmarli (maralixibat chloride)申請表
| 醫院代號 | 醫院名稱 | 申請日期 | 年 月 日 | ||||
| 病人姓名 | 性別 | 出生日期 | 年 月 日 | ||||
| 身分證號 | 病歷號碼 | 使用期間 | 自 年 月 日 | ||||
| 藥品代碼 | 用法用量 | 至 年 月 日 | |||||
| 符合下列所有條件： 診斷為經衛生福利部國民健康署認定之治療年齡1歲以上之進行性家族性肝內膽汁滯留症(PFIC)病人或經衛生福利部國民健康署認定之治療年齡1歲以上之阿拉吉歐症候群(ALGS)病人。 符合下列任一診斷條件。 治療前抓痕量表(CSS) score 的週平均______分(≥ 3) 治療前血清膽汁酸(sBA)檢測 ______(≥100 μmol/L) 經醫學中心兒科專科醫師且領有兒科消化學次專科醫師證書者評估需接受肝臟移植治療但尚無法取得肝源者，且須符合下列任一臨床症狀： (1) 經內外科處置1個月後，仍有灰白色糞便表現。 (2) 顯著肝門脈高壓、肝臟纖維化 (如腹部超音波、電腦斷層或磁振攝影等檢測顯示脾臟腫大，腹水，胃食道靜脈瘤，Fibroscan > 7 kPa，APRI score > 0.5等其中之一) (3) 凝血障礙(PT 延長 ≥ 1.2) (4) 肝肺症候群 (5) 肺門脈高壓 (6) 高氨血症 (7) 肝腦症候群 每次申請以6個月為限 停用條件：已經接受肝臟移植 符合繼續使用之療效評估： 首次使用期間：____年_____月至_____年_____月 繼續使用者：續用申請需在首次使用6個月後，每次申請以6個月為限，且須符合下列任一診斷條件： 血清膽汁酸(sBA)：較治療前降幅達 ≥30%或≤70μmol/L。 CSS工具評估: 膽汁淤積搔癢分數 ≤1或比基準點改善達到 ≥1分。 | |||||||
| 申請醫師（簽名蓋章）： | 醫事機構章戳： | ||||||