作用於腦下腺前葉與下視丘的藥物 Drugs related to anterior pituitary & hypothalamic function
5.4.作用於腦下腺前葉與下視丘的藥物 Drugs related to anterior pituitary & hypothalamic function
5.4.1.1.生長激素 (Somatropin) (111/2/1)：
1.限生長激素缺乏症、透納氏症候群、SHOX缺乏症(限使用Humatrope)及努南氏症候群（限使用Norditropin）患者使用。(104/6/1、111/11/1)
2.限地區醫院以上層級具兒科內分泌學次專科、兒科醫學遺傳學及新陳代謝學次專科或新陳代謝專科醫師診斷。(104/6/1、110/12/1)
3.生長激素缺乏症使用生長激素治療，依下列規範使用：（100/12/1）
(1)診斷：施行insulin, clonidine, L-Dopa, glucagon, arginine等檢查有兩項以上之檢查生長激素值均低於7ng/mL(insulin test須附檢查時之血糖值)。包括病理性(pathological)及特發性(idiopathic)及新生兒生長激素缺乏症。
(2)開始治療條件：
Ⅰ.病理性生長激素缺乏症者須兼具下列二項條件：
i.包括下視丘-腦垂體病變(如：腫瘤或腦垂體柄因被浸潤而膨大)及下視丘-腦垂體發育異常(如：無腦垂體柄、腦垂體後葉異位)者。
ii.生長速率一年小於四公分。須具有資格申請生長激素治療的醫療機構身高檢查，每隔三個月一次至少六個月以上之紀錄。)
Ⅱ.特發性生長激素缺乏症須兼具下列二項條件：
i.身高低於第三百分位且生長速率一年小於四公分。須具有資格申請生長激素治療的醫療機構身高檢查，每隔三個月一次至少六個月以上之紀錄。
ii.骨齡比實際年齡遲緩至少二個標準差(應檢附骨齡X光檢查影像)。
Ⅲ.新生兒生長激素缺乏症，一再發生低血糖，有影響腦部發育之顧慮者。
(3)治療劑量：起始劑量0.18 mg/kg/week，爾後視需要可調整至0.18~0.23mg/kg/week。
(4)治療監測：身高和體重至少每三個月測量一次，骨齡每六至十二個月測定一次。
(5)繼續治療條件(每年評估一次)：
Ⅰ.治療後第一年，生長速率比治療前增加至少3公分/年。
Ⅱ.骨齡：男生骨齡16歲，女生骨齡14歲為治療之最後期限。
(6)個案申請時需檢附相關資料包括實驗室檢查報告影本、療程中門診追蹤身高體重記錄影本、骨齡X光片影像及藥品劑量等資料之治療計畫)，經事前審查核准後使用。
4.透納氏症候群病人使用生長激素治療的原則：
(1)診斷：Ｘ染色體部分或全部缺乏的女童。（請檢附檢查報告）(96/11/1)
(2)病人無嚴重心臟血管、腎臟衰竭等危及生命或重度脊椎彎曲等影響治療效果的狀況。
(3)開始治療條件：
Ⅰ. 6歲以上(111/2/1)。
Ⅱ.身高低於第三百分位以下且生長速率一年小於四公分，需具有資格申請生長激素治療的醫療機構身高檢查，每隔三個月一次，至少六個月以上之紀錄。(96/11/1)
Ⅲ.骨齡14歲以下（請檢附骨齡Ｘ光片）(111/2/1)
(4)治療劑量：不超過 1 IU/kg/wk或0.35 mg/kg/wk。(96/11/1)
(5)繼續治療條件（每年評估一次）：
Ⅰ.骨齡14歲以下(111/2/1)。
Ⅱ.第一年生長速率比治療前增加至少2公分/年。
Ⅲ.第二年開始，生長速率至少4公分/年。
5.用於治療SHOX缺乏症患者使用生長激素治療的原則：(104/6/1)
(1)診斷：SHOX基因突變或缺乏(請檢附檢查報告，若為點突變者，需加附文獻資料證實此突變確為致病突變)。
(2)開始治療條件：
Ⅰ.年齡6歲以上(111/2/1)。
Ⅱ.身高低於第三百分位以下且生長速率一年小於四公分，需具有資格申請生長激素治療的醫療機構身高檢查，每隔三個月一次，至少六個月以上之紀錄。
Ⅲ.男性16歲以下、女性14歲以下(請檢附骨齡X光片) (111/2/1)
(3)治療劑量：不超過 0.35 mg/kg/wk。
(4)繼續治療條件(每年評估一次)：
Ⅰ. 骨齡：男性16歲以下、女性14歲以下(請檢附骨齡X光片) (111/2/1)
Ⅱ.第一年生長速率比治療前增加至少2公分/年。
Ⅲ.第二年開始，生長速率至少4公分/年。
(5)需事前審查核准後使用。
6.努南氏症候群（Noonan Syndrome）病人使用生長激素治療的原則：(111/11/1)
(1)診斷：(需同時符合下列兩點)
Ⅰ.努南氏症候群臨床表現型者，診斷標準表如下:
| 臨床特徵 | 主要表徵 | 次要表徵 |
| 1.臉部 | 典型臉部表徵 | 疑似臉部表徵 |
| 2.心臟 | 肺動脈狹窄，肥厚阻塞型心肌病變and/or 典型努南氏症心電圖(wide QRS with negative pattern in left precordial lead) | 其他心臟缺陷 |
| 3.身高 | 小於 3% | 小於 10% |
| 4.胸壁 | 雞胸或漏斗胸 | 寬的胸廓 |
| 5.家族史 | 第一直系血親有努南氏症診斷 | 第一直系血親疑似有努南氏症 |
| 6.其他 | 同時合併智力障礙，隱睪及淋巴循環不良 | 智力障礙，隱睪及淋巴循環不良符合其中一項 |
備註：
備註1:典型臉部表徵包括：額頭高且寬、眼距過寬、內眥贅皮、眼尾下垂、低位後轉耳、耳外緣厚、高顎弓、小下巴、脖子短、後頸厚及後枕髮線低。
備註2:努南氏症臨床診斷須符合以下三者之一:
(1)兩個主要表徵。
(2)一個主要表徵加上兩個次要表徵。
(3)四個次要表徵。
Ⅱ.具有PTPN11、SOS1、RIT1、RAF1、RRAS2、LZTR1、SOS2、KRAS、NRAS、BRAF、MAP2K1 (MEK1)、PPP1CB等努南氏症候群相關基因之任一致病性變異或拷貝數變異(請檢附檢查報告)。
(2)開始治療條件：
Ⅰ.6歲以上。
Ⅱ.身高低於第三百分位以下且生長速率一年小於4公分，需具有資格申請生長激素治療的醫療機構身高檢查，每隔3個月一次，至少6個月以上之紀錄。
Ⅲ.骨齡：男性 16 歲以下、女性 14 歲以下(請檢附骨齡X光片)
(3)治療劑量：不超過 0.35mg/kg/wk。
(4)繼續治療條件(每年評估1次)：
Ⅰ.骨齡：男性16歲以下、女性 14 歲以下(請檢附骨齡X光片)
Ⅱ.第一年生長速率比治療前增加至少2公分/年。
Ⅲ.第二年開始，生長速率至少4公分/年。
(5)需事前審查核准後使用，治療後每年需再提出申請，審查同意後使用。
5.4.1.2.生長激素（如Genotropin）用於治療普瑞德威利氏症候群 （Prader-Willi Syndrome）患者時：（93/5/1、106/8/1）
1.限用於經由醫學中心或區域醫院小兒或內分泌專科醫師具小兒遺傳或小兒內分泌專長醫師診斷確認，且患者之骨齡男性≦16歲、女性≦14歲之病患。
2.治療期間發生下列情形應停止治療：發生糖尿病、或其他嚴重副作用時。
3.建議治療劑量：給予每天0.1 IU/kg（約等於0.035mg/kg）之生長激素治療。
4.治療時注意事項：
(1)應於開始治療之前及每三至六個月定期監測血糖及血脂檢查 (Lipid profile) 等臨床生化指標、重高指數變化、活動力與肌肉張力、Sleeping Study。治療一年後測量身體組成Body Composition (DXA)、骨齡X光片。
(2)普瑞德威利氏症候群患者容易發生睡眠窒息，這種現象或許治療後可減輕。最近發現年幼之患者可能因為一般之上呼吸道感染而引發猝死，也曾經發生在生長激素治療中的病人身上。目前並不清楚生長激素治療是否會改變猝死的發生，故不論是否接受治療，都需要提醒普瑞德威利氏症候群年幼患者之家長，在患者有呼吸道問題時需要特別的注意。
5.4.2.Bromocriptine：
如用於產後正常性泌乳之抑制，不予給付。
5.4.3.Octreotide inj (如Sandostatin inj) 限：（87/11/1、102/1/1）
1.對手術、放射線療法或dopamine作用劑療法控制無效的肢端肥大症患者。
2.預防胰臟手術後的併發症，最長使用七天。
3.使用於胃、食道靜脈曲張出血，最長以三天為原則。
4.治療患有功能性症狀之胃、腸、胰內分泌腫瘤的患者。（102/1/1）
5.4.4. Octreotide長效型注射劑 (如Sandostatin LAR Microspheres for Injection)：（89/7/1、102/1/1、104/4/1）
1.對手術、放射線療法或dopamine作用劑療法控制無效的肢端肥大症患者。
2.治療患有功能性症狀之胃、腸、胰內分泌腫瘤的患者。（102/1/1）
3.治療患有晚期間腸(midgut)或已排除原位非間腸處而原位不明之分化良好(well-differentiated)的神經內分泌瘤患者。（104/4/1）
4.需經事前審查核准後使用，每次申請以一年為限，期滿須經再次申請核准後才得以續用。（104/4/1）
5.用於治療上述第1、2項患者時，每次注射以20 mg為原則，每次注射需間隔四週；用於治療上述第3項患者時，每次注射以30 mg為原則，每次注射需間隔四週。若因病情需要超過使用量，應於病歷詳細紀錄以備查核。（104/4/1）
5.4.5.Somatostatin：（87/11/1、89/5/1）
1.預防胰臟手術後的併發症，最長使用五天。
2.使用於胃、食道靜脈曲張出血最長以三天為原則。
3.嚴重性急性消化性潰瘍出血，急性之糜爛或出血性胃炎之急性嚴重出血，經內視鏡處理同時經氫離子幫浦阻斷劑或乙型組織胺受體阻斷劑注射治療仍不能止血，且不適合外科手術者，得使用本品作為輔助治療三天。
5.4.6.Lanreotide （如Somatuline）：（88/6/1、89/5/1、93/12/1、98/1/1、106/8/1）
1.限使用於對手術、放射線療法或dopamine作用劑療法控制無效的肢端肥大症病患。
2.類癌瘤患者：(93/12/1、106/8/1)
(1)具有功能性症狀且無法外科手術者者，孕婦、小兒不得使用。
(2)須經事前審查核准後使用，每次申請以一年為限，期滿須經再次申請核准後，才得以續用。
3.治療無法切除、分化程度為良好或中度、局部進展或轉移性之胃、腸、胰臟神經內分泌腫瘤(GEP-NETs) (106/8/1)
(1)用於治療功能性患者，孕婦、小兒不得使用。
(2)用於治療非功能性患者，須附6個月內somatostatin-receptor 陽性報告。
(3)每月限用lanreotide 120mg長效注射劑一針，每次注射間隔4週。須經事前審查核准後使用，每次申請以一年為限，期滿須經再次申請核准後，才得以續用。
5.4.7.Cabergoline (如 Dostinex Tab.)：(91/6/1)
1.限用於高乳促素血症引起之狀況。
2.如用於產後正常性泌乳之抑制，不予給付。
5.4.8. Pasireotide：(如Signifor) (103/7/1、106/10/1）
1.限用於治療無法接受腦下垂體手術或已接受此手術未能治療的庫欣氏病 (Cushing's disease)患者。
2.限內分泌及神經外科專科醫師使用。
5.4.9.Pasireotide長效緩釋注射劑 (如Signifor LAR)：(108/12/1）
1.對手術反應不佳和/或無法接受手術治療，且以另一種體抑素類似物(somatostatin analogue)治療控制不良之肢端肥大症成人患者。
2.每年至多使用13支。
3.限內分泌及神經外科專科醫師使用。
4.須經事前審查核准後使用，每一年須重新申請。