Chenodeoxycholic acid

1.限用於因缺乏固醇27-羥化酶(sterol 27-hydroxylase)而導致的先天性膽酸合成障礙(呈現症狀為腦腱性黃瘤症)之1個月齡以上的病人。

2.需經事前審查後核准後使用，每次申請以1年為限，期滿需經再次申請核准後，始得續用。

3.符合下列任一條件，應停止治療：

(1)肝功能指數(SGPT，SGOT)上升高於基礎值。

(2)膽甾烷醇(Cholestanol)上升高於基礎值。

(3)凝血酶原時間延長，高於基礎值。

(4)連續2年追蹤，神經系統功能無法進步或穩定，逐漸退化。